Een kinderwens met fenylketonurie (PKU) of hyperfenylalanemie (HPA)? Dat kan gelukkig! Hiervoor moet je wel een aangepast dieet volgen, dat je zowel voor als tijdens je zwangerschap goed moet volgen. Op deze pagina lees je er alles over.

Kom alles te weten over zwangerschap met PKU:

PKU of HPA voor de zwangerschap

Lage phe-waarden voor de zwangerschap

Tijdens de zwangerschap ontvangt het ongeboren kind voedingstoffen via de placenta, waaronder ook het aminozuur Phe. Door de werking van de placenta zijn de bloedwaarden van Phe automatisch hoger bij de foetus dan in de moeder. Hoge Phe-waarden zijn niet goed voor de groei en ontwikkeling van de foetus. Voor meer informatie hierover kan je bij je behandelaar terecht. Het is dan ook heel belangrijk om tijdens de zwangerschap lage Phe-waarden te hebben.

En dat geldt al op de allereerste zwangerschapsdag, want dan wordt de basis gelegd voor de ontwikkeling. Het is dus belangrijk om vóórdat je zwanger wordt al een goede metabole controle te hebben en dat bereik je met een aangepast dieet. Je behandelaar geeft aan hoelang je een goede metabole controle dient te hebben, voordat je zwanger mag worden.

Terug op een strenger dieet

Misschien heb je de afgelopen jaren een vrijer dieet gevolgd. Je behandelaar heeft wellicht aangegeven dat dat mocht of je bent zelf wat minder streng geworden. Dan is het weer even wennen om je aan een streng dieet te houden. Weer strikter eiwitten tellen. Weer starten met een aminozuurpreparaat. Doe dit niet alleen! Betrek je partner erbij en vertel het aan je familie en vrienden. Leg uit waarom dit zo belangrijk is tijdens een zwangerschap. Als iedereen het begrijpt, kunnen ze je ook steunen. En natuurlijk zal je behandelteam je goed begeleiden.

Het PKU-dieet bij zwangerschap

Een aangepast dieet is noodzakelijk voor een optimale ondersteuning van de groei en ontwikkeling van de foetus. De streefwaarde van het fenylalanine tijdens de zwangerschap is lager dan buiten de zwangerschappen om. De metabole diëtist berekent jouw dieet waarmee een goede voedingstoestand wordt behouden en er een normale gewichtstoename is tijdens de zwangerschap.

Daarbij is goed gebruik van de voorgeschreven aminozuurpreparaten en het bijhouden van je natuurlijk eiwitinname belangrijk. De noodzaak van extra gebruik van foliumzuur, vitamine D, DHA of andere voedingsstoffen is afhankelijk van je aminozuurpreparaat.

PKU of HPA tijdens de zwangerschap

Vermoeidheid

Als je zwanger raakt, verandert er veel in je lichaam en dat dat ga je opmerken. Zo kan je ineens heel vermoeid zijn. Dit komt doordat de aanmaak van de placenta veel energie kost. Ook het zwangerschapshormoon hCG kan vermoeidheid veroorzaken. Zorg voor een gevarieerde eiwitarme voeding. Dat geeft energie.

  • Tip: Bereid op het moment dat je minder moe bent een grotere hoeveelheid eiwitarme pastasaus en doe meerdere porties in de diepvries. Zo hoef je, als je te moe bent om te koken, alleen de Loprofin Spaghetti te koken en de eiwitarme saus op te warmen.

Misselijkheid

Je kan je misselijk voelen met name in de ochtend. Een lege maag kan de zuurgraad in de maag verhogen en de maagwand gaan irriteren. Zorg er dus voor dat je een lege maag hebt. Het helpt om iets kleins te eten zodra je de misselijkheid voelt opkomen. Probeer vaker op de dag kleine beetjes te eten. Soms is misselijkheid het gevolg van te weinig vocht in je lichaam, dus zorg dat je voldoende drinkt door reg-elmatig kleine slokjes te nemen.

Als de misselijkheid zorgt voor onvoldoende voedingsinname en/of braken kan dit leiden tot hoge Phe-waarden. Start dan zo snel mogelijk met het toevoegen van extra energie aan je eten en drinken. Bespreek dit altijd eerst met je behandelend diëtist!

  • Tip: Leg iets te eten klaar op je nachtkastje en eet dat voordat je opstaat. Bijvoorbeeld een Loprofin Cracker of een mandarijntje. Blijf daarna nog een halfuurtje liggen en sta dan pas op. Als je last hebt van misselijkheid of braken neem altijd contact op met het metabole team om dit te bespreken!

Verandering van smaak en geur

Door de zwangerschap verandert je hormoonhuishouding enorm. Hierdoor kunnen ook je smaak en geur veranderen. Producten die je normaal heel lekker vindt, smaken niet meer en andersom. Zo kan het ook zijn dat het aminozuurpreparaat dat je gebruikt ineens niet meer smaakt of een andere geur heeft. 

Gelukkig zijn er veel verschillende soorten preparaten verkrijgbaar in verschillende smaken, geuren en vormen. Overleg met je behandelend diëtist om een voor jou het best passende preparaat te vinden. Probeer eens andere soorten uit, ook preparaten die je normaal qua smaak- of geurvoorkeur niet als eerste uit zou kiezen!

  • Tip: Maak in plaats van neutraal eiwitarm brood eens een variatie op je brood. Heb je een voorkeur voor hartig? Breng het deeg op smaak met Italiaanse kruiden. Een voorkeur voor zoet? Breng het deeg op smaak met kaneel en suiker.

Voldoende drinken

Drinken is belangrijk. Iedere dag heb je 1,5 tot 2 liter vocht nodig. Water is natuurlijk altijd goed maar ook thee, koffie en andere dranken tellen mee. Doe voorzichtig met de hoeveelheid cafeïne bevattende dranken, zoals koffie, zwarte en groene thee (bevat theïne). Voor je ongeboren baby is het belangrijk dat je niet te veel cafeïne/theïne binnenkrijgt. De foetus doet er langer over om cafeïne af te breken en kan hier onrustig van worden. Ook kan bij veel gebruik van cafeïne de groei van de foetus vertraagd worden. Dagelijks 1 kopje koffie en 3 koppen zwarte of groene thee is prima. 

Theesoorten die onbeperkt gebruikt mogen worden zijn rooibos, kamille, gember en munt. Bedenk dat jouw aminozuurpreparaat ook vocht bevat en dat het belangrijk is om bij het innemen hiervan wat extra te drinken. Dus als je 3 keer per dag een preparaat neemt, dan heb je waarschijnlijk al zo’n 0,5 liter -gedronken!

  • Tip: Let op met light (fris)dranken. Die kunnen namelijk aspartaam bevatten en aspartaam bevat fenylalanine. Aspartaam wordt op het etiket ook wel aangegeven als E-nummer 951 of aspartaamacesulfaam met E962.

Sporten

Sport en beweging zijn goed voor iedereen. Als je zwangerschap vlot verloopt en je geen klachten of complicaties hebt, kun je gewoon blijven sporten tot de bevalling. Actief zijn levert jou en je foetus voordelen op: zo is bewegen goed voor de doorbloeding van je placenta, de hersenontwikkeling van de foetus, de kans op zwangerschapskwaaltjes is kleiner en het zorgt voor een goede nachtrust.

Blijf altijd goed naar je lichaam luisteren. Stop als je duizelig of misselijk wordt of last krijgt van harde buiken. Ben je geen sporter? Beweeg dagelijks minimaal 30 minuten door bijvoorbeeld te wandelen of fietsen

  • Tip: Neem na het sporten binnen een halfuur je aminozuurpreparaat in samen met voldoende vocht. Zo vul je het vocht- en mineralenverlies door transpiratie tijdens sporten weer aan en herstellen je spieren.

Stress en spanning

Met al die extra hormonen tijdens je zwangerschap is het heel normaal dat je last hebt van stemmingswisselingen. Je lichaam werkt namelijk hard aan de ontwikkeling van je kind. Als je piekert dan helpt het om erover te praten. Maak je je zorgen over de bevalling maak dan een geboorteplan. Hierin kan je jouw wensen rond de bevalling zetten. Bespreek deze met je verloskundige of gynaecoloog. Dit kan rust geven en de spanning wegnemen.

PKU of HPA na de zwangerschap

Je bent de trotse ouder van een prachtige zoon of dochter: gefeliciteerd!

Borstvoeding geven met een stofwisselingsziekte

Borstvoeding is de meest natuurlijke voeding en de samenstelling is precies afgesteld op de behoefte van het kind. Als borstvoeding geven mogelijk is, wordt dit dan ook geadviseerd. Het is belangrijk om te weten of jullie baby ook PKU heeft. Een baby met PKU mag slechts beperkt borstvoeding drinken en zal aanvullend een dieetvoeding voor zuigelingen op basis van aminozuren krijgen. Hierover zal het metabole behandelteam je uitgebreid adviseren. 

Wanneer jullie baby geen PKU heeft, kan gewoon borstvoeding gegeven worden. De moedermelk is van -goede kwaliteit, ook als mama een PKU-dieet volgt!

  • Tip: Het geven van borstvoeding heeft ook voor jou en je PKU-dieet een groot voordeel. Je hebt namelijk Phe nodig om de eiwitten in je moedermelk op te bouwen. Deze hoeveelheid Phe komt uit je dieet en dus mag je misschien méér eiwit eten.

Belang van het PKU-dieet na de bevalling

Ook na de geboorte is het belangrijk om je aan het PKU-dieet te houden en je Phe-waarden onder controle te houden. Onderzoek geeft aan dat hoge Phe-waarden in de weken na de bevalling stemmingswisselingen en concentratieproblemen kunnen veroorzaken. Als je Phe-waarde laag zijn kan je mogelijk beter omgaan met alles wat bij het ouderschap komt kijken en hier optimaal van genieten! De eiwitbeperking zal minder streng zijn dan aan het begin van de zwangerschap, waardoor het wellicht ook beter vol te houden is.

Hielprik: testen van pasgeboren baby’s op metabole ziekte 

Alle baby’s die in Nederland of België geboren worden krijgen een neonatale screening ook wel hielprik -genoemd. Deze wordt standaard tussen de vierde en zevende dag na de geboorte afgenomen. Bespreek met je behandelaar hoe en wanneer jullie pasgeboren baby getest kan worden of het ook een metabole ziekte heeft, zodat je daar snel zekerheid over hebt.

Terug naar je ‘oude’ gewicht

Na je bevalling is het extra lichaamsgewicht dat tijdens de zwangerschap is ontstaan niet meteen weg. Het verschilt per persoon en situatie hoelang het duurt voordat je je oude gewicht van voor de zwangerschap ongeveer terug hebt. Wil je echt aan de slag om de zwangerschapskilo’s kwijt te raken, doe dit dan altijd onder begeleiding van je diëtist.

Door te snel gewichtsverlies bestaat het gevaar spiermassa te verliezen, hierdoor stijgen je Phe-waarden. Het advies is daarom voldoende te blijven bewegen en ook je spieren te trainen. Om een stijging van je Phe-waarden te voorkomen is het belangrijk je eiwitinname en je aminozuurpreparaat goed te verdelen over de dag. Val geleidelijk af en beweeg voldoende voor de opbouw of behoud van je spiermassa. Zo voorkom je dat je Phe-waarde stijgt. Mocht je Phe-waarde toch stijgen dan kan het nodig zijn om tijdelijk minder natuurlijk eiwit in je dieet te gebruiken.

Terug aan het werk

Als je voor je zwangerschap een baan had, komt er een tijd dat je weer aan de slag mag. Werken in combinatie met de zorg voor je baby vraagt wat organisatie en planning. De opvang voor je baby moet -goed geregeld zijn. Geef je nog borstvoeding, zorg dan dat je alle voorbereidingen hebt getroffen om in alle rust te kunnen kolven op je werk. De ochtenden zullen drukker verlopen, want naast dat jezelf fris en fruitig op het werk wil verschijnen zal ook alles voor jullie baby geregeld moeten zijn. Zet de avond van tevoren alles al zoveel mogelijk klaar, dus ook de eiwitarme lunch en aminozuurpreparaten die je meeneemt naar je werk.

De eerste tijd kan je je misschien moeilijk concentreren op je werk, mede doordat er nog wat gebroken nachten kunnen zijn als je baby nog niet doorslaapt. Zorg juist nu dat je je goed aan je PKU-dieet houdt. Goede controle van de Phe-waarden zorgen namelijk voor minder stemmingswisselingen en concentratieproblemen. In deze drukke en hectische periode wil je die er natuurlijk niet bij hebben!

Conclusie

Zwanger worden met phenylketonurie (PKU) of hyperphenylalanemie (HPA) is mogelijk, maar vereist een strikt dieet voor, tijdens en na de zwangerschap om lage fenylalanine (Phe)-waarden te behouden. Dit is cruciaal voor de gezonde groei van de foetus. Vrouwen moeten hun eiwitinname zorgvuldig beheren en aminozuurpreparaten gebruiken. Ook de betrokkenheid en steun van partners, familie en vrienden, evenals begeleiding van een medisch team, zijn essentieel om deze periode succesvol door te komen.

Tijdens de zwangerschap kunnen vermoeidheid, misselijkheid, smaak- en geurveranderingen en stress optreden, waarvoor specifieke dieetadviezen gelden. Na de bevalling blijft het belangrijk om Phe-waarden te controleren om stemmingswisselingen en concentratieproblemen te voorkomen en optimaal van het ouderschap te genieten. Borstvoeding is mogelijk, met aangepaste voedingsadviezen afhankelijk van de PKU-status van de baby.

Met de juiste voorbereiding, dieet en ondersteuning kunnen vrouwen met PKU een gezonde zwangerschap en kraamtijd ervaren.